Histiocitose é o acúmulo anormal de histiócitos imaturos em algumas partes do corpo. Os histiócitos são células que combatem infecções que fazem parte do seu sistema imunológico. A doença pode ser local (ou seja, afetando apenas um órgão ou parte do sistema corporal) ou disseminada, afetando várias áreas do corpo e vários sistemas corporais. As áreas afetadas pela histiocitose freqüentemente desenvolvem tumores ou danos a órgãos.
A histiocitose pode afetar qualquer sistema do corpo, incluindo o sistema endócrino e o sistema nervoso.
Consequentemente, a histiocitose não se limita à glândula pituitária. No entanto, as regiões hipotalâmica e hipofisária são as áreas mais afetadas se a doença ocorrer no cérebro. Quando isso acontece, geralmente tem efeitos muito específicos na glândula pituitária. Portanto, você pode precisar incorporar os serviços de um especialista em endócrina em seu plano geral de gerenciamento de doenças.
A marca registrada da histiocitose é um aumento anormal no número de células do sistema imunológico chamadas histiócitos. Existem três tipos comuns de histiocitose:
Histiocitose de células de Langerhans (histiocitose X)
Síndrome de histiocitose maligna (linfoma de células T)
Histiocitose de células não Langerhans (síndrome hemofagocítica)
Por muito tempo, a histiocitose foi considerada uma doença semelhante ao câncer. No entanto, pesquisas recentes sugerem que algumas formas podem ser causadas por uma doença auto-imune.
Esta seção se concentra na histiocitose de células de Langerhans (histiocitose X), a forma mais comum da doença.
Informação adicional
Quão comum é a histiocitose de células de Langerhans?
Acredita-se que a histiocitose das células de Langerhans afete cerca de uma em 200.000 pessoas a cada ano. É mais frequente em crianças de 1 a 15 anos. A taxa atinge o pico entre as crianças de 5 a 10 anos.
A doença pode ser subdiagnosticada porque pode mimetizar outras doenças ou até traumas físicos.
Como é diagnosticada a histiocitose de células de Langerhans (histiocitose X)?
A histiocitose de células de Langerhans geralmente é diagnosticada quando há suspeita, após outras condições terem sido excluídas. Como a doença é muito variável e pode afetar muitas áreas diferentes do corpo, o processo de obtenção do diagnóstico pode ser complicado. Se houver suspeita de doença em uma criança, os testes podem incluir o seguinte:
Biópsia de pele para verificar a presença de células de Langerhans
Biópsia da medula óssea para verificar a presença de células de Langerhans
Hemograma completo
Raios-X de todos os ossos do corpo (pesquisa esquelética) para descobrir quantos ossos são afetados
Os testes para adultos podem incluir o seguinte:
Broncoscopia com biópsia
Raio-x do tórax
Testes de função pulmonar
A histiocitose de células de Langerhans (histiocitose X) às vezes está associada ao câncer, e exames de tomografia computadorizada (TC) e biópsias devem ser realizados para descartar malignidade.
Sintomas de histiocitose
Como a histiocitose é uma doença sistêmica e pode afetar qualquer parte do corpo, ela pode causar uma ampla gama de sintomas. Além disso, alguns pacientes com histiocitose não apresentam sintomas.
Os sintomas em crianças podem incluir o seguinte:
Dor abdominal
Dor nos ossos
Puberdade retardada
Tontura
Olhos que parecem salientes (protuberantes), com a protrusão aumentando ao longo do tempo
Irritabilidade
Febre
Micção frequente
Dor de cabeça
Icterícia
Dificuldade para deambular
Deterioração mental
Erupção cutânea (petéquias ou púrpura)
Dermatite seborréica do couro cabeludo
Convulsões
Baixa estatura
Glândulas linfáticas inchadas
Sede
Vômito
Perda de peso
Crianças com mais de 5 anos geralmente apresentam apenas envolvimento ósseo.
Os sintomas em adultos podem incluir o seguinte:
Dor no osso
Dor no peito
Tosse
Febre
Desconforto geral, mal-estar
Aumento do volume de urina
Erupção cutânea
Falta de ar
Sede e aumento do consumo de líquidos
Perda de peso
Tratamentos para histiocitose
O tratamento será determinado após testes extensivos que forneçam uma imagem clara da extensão da sua doença. Se sua doença for isolada e não produzir sintomas graves, uma simples observação pode ser suficiente. Se a sua doença está disseminada ou danificando gravemente um determinado órgão ou sistema do corpo, pode ser necessário um tratamento mais drástico, como transplante de órgãos ou de medula óssea. No entanto, é extremamente raro que a histiocitose das células de Langerhans exija um tratamento tão extenso.
Embora não seja tecnicamente um câncer, a histiocitose das células de Langerhans costuma ser tratada de maneira muito semelhante ao câncer. A radiação e a quimioterapia são os pilares do tratamento.
A ciclofosfamida é um agente quimioterápico que combate a histiocitose das células de Langerhans por meio da diminuição da contagem de leucócitos, incluindo histiócitos. Os efeitos colaterais da ciclofosfamida podem ser bastante graves e podem incluir dores de estômago, vômitos, diarreia, queda de cabelo e outros efeitos colaterais associados à quimioterapia.
O etoposídeo é um medicamento quimioterápico que atua diminuindo o crescimento das células de Langerhans e das células normais do corpo. Por afetar células normais, pode ter efeitos colaterais graves, como náusea, letargia, vômitos e outros efeitos colaterais associados à quimioterapia.
O metotrexato é um medicamento quimioterápico às vezes usado para tratar a psoríase. Semelhante à ciclofosfamida, ataca as células de Langerhans, limitando o número de glóbulos brancos produzidos na medula óssea. Geralmente está associada a efeitos colaterais graves, como inflamação do estômago, febre, dor, tontura e outros efeitos colaterais associados à quimioterapia. Não deve ser administrado se estiver grávida.
A vinblastina é um agente quimioterápico que destrói os esqueletos celulares dos glóbulos brancos. Ele destrói as células de Langerhans e outras células brancas do sangue e, portanto, pode ter efeitos colaterais graves, incluindo aumento da suscetibilidade a infecções bacterianas, virais e fúngicas.
A radioterapia ou cirurgia também podem ser usadas para tratar lesões ósseas.
Outros tratamentos podem incluir o seguinte:
Antibióticos
Suporte respiratório
Fisioterapia
Shampoos especiais para problemas no couro cabeludo
Cuidados de suporte para aliviar os sintomas
Esteróides para reduzir os sintomas inflamatórios
Terapia de reposição hormonal
Se a histiocitose de células de Langerhans está danificando sua glândula pituitária ou hipotálamo, você pode ser encaminhado a um endocrinologista para terapia de reposição hormonal. Este tratamento irá aliviar os sintomas causados pela ausência de certos hormônios no sangue que antes eram produzidos pela glândula pituitária.
Diabetes Insipidus
Se a doença prejudicou a capacidade da glândula pituitária de produzir hormônio antidiurético, resultando em diabetes insípido, seu médico pode prescrever um hormônio sintético chamado desmopressina para aliviar os sintomas.
Entenda a Histiocitose de Células de Langerhans e suas opções de tratamento com o Dr. Eberval Gadelha, especialista em neurocirurgia. Agende sua consulta.
Fonte: adaptado de barrowneuro.org
