A doença de Moyamoya é uma condição de bloqueio progressivo das artérias carótidas internas. Esses vasos constituem duas das quatro artérias que levam sangue ao cérebro. Quando eles são bloqueados, como na doença de moyamoya, você pode sofrer um derrame ou hemorragia cerebral.
Informação adicional
A causa da doença de Moyamoya é desconhecida, embora se acredite que fatores genéticos e ambientais estejam envolvidos. Entre 6% e 12% dos pacientes com doença de Moyamoya têm histórico familiar da doença. Anormalidades nos cromossomos 3, 6, 8 e 17 foram associadas à doença familiar (hereditária) de Moyamoya.
Além disso, uma anormalidade específica em um gene que codifica uma proteína do músculo liso chamada alfa actina (ACTA2) foi encontrada em pacientes com formas familiares (herdadas) e não familiares (não herdadas) da doença de Moyamoya. Essa anormalidade ACTA2 é chamada de gene de suscetibilidade para a doença de Moyamoya e também está ligada à doença arterial coronariana de início precoce.
Quem contrai a doença de moyamoya?
A doença de Moyamoya pode afetar pessoas de 1 a 60 anos, embora a maioria dos casos apareça em pessoas entre 5 e 35 anos de idade. As mulheres têm uma incidência maior da doença de moyamoya do que os homens. Indivíduos de ascendência japonesa e coreana têm uma incidência maior de doença de moyamoya em comparação com outros grupos étnicos.
Nos Estados Unidos, a incidência aproximada da doença de moyamoya é de 0,09 novos pacientes por 100.000 pessoas por ano, enquanto a prevalência atual é de 0,9 casos da doença de moyamoya por 100.000 pessoas.
Entre 6% e 12% dos casos de doença de moyamoya são considerados familiares, o que significa que um parente de primeiro grau seu (ou seja, seus pais, irmãos ou filhos) também terá a doença.
Como a doença de moyamoya é diagnosticada?
Você pode passar por imagem de ressonância magnética (MRI) de seu cérebro e angiografia cerebral se não trouxer esses estudos de seu médico de referência. Na maioria dos casos, uma tomografia computadorizada de perfusão também é realizada para ajudar a avaliar a adequação do fluxo sanguíneo para o cérebro.
Sintomas da doença de Moyamoya
Derrame
Hemorragia cerebral
Tratamentos para a doença de Moyamoya
O manejo médico da doença de moyamoya inclui o seguinte:
Manutenção da hidratação
Uso de agentes antiplaquetários como aspirina ou Plavix (bissulfato de clopidogrel)
Controle moderado da hipertensão
É importante ter cuidado ao tratar a hipertensão induzida por moyamoya, porque a pressão arterial baixa pode levar a um acidente vascular cerebral se você tiver a doença de moyamoya. Apesar do tratamento médico, a incidência de AVC subsequente em todos os pacientes com doença de moyamoya varia de 60 a 80 por cento. Consequentemente, o tratamento padrão-ouro para a doença de moyamoya é a cirurgia de revascularização, um procedimento que aumenta o fluxo sanguíneo para a região afetada do cérebro.
Revascularização Cirúrgica
Os procedimentos de revascularização podem incluir desvios diretos e desvios indiretos:
Em um bypass direto, as conexões cirúrgicas (anastomoses) são feitas entre ramos das artérias carótidas externa e interna.
Em um desvio indireto, tecidos como artérias, músculos, gálea (um tecido duro e fibroso sob o couro cabeludo) ou dura-máter (a cobertura do cérebro) são colocados na superfície do cérebro. A área do cérebro que sofre de fluxo sanguíneo insuficiente (isquemia) naturalmente faz com que os vasos sanguíneos se reconectem entre os tecidos transplantados e as artérias isquêmicas na superfície do cérebro. Este processo restaura o fluxo sanguíneo para a área afetada.
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Fonte: adaptado de barrowneuro.org
