Os hamartomas hipotalâmicos (HH) são tumores benignos (não cancerosos) raros do hipotálamo, uma região do cérebro que regula muitos dos sistemas do seu corpo. Os hamartomas hipotalâmicos afetam as pessoas desde a infância até a idade adulta e comumente causam convulsões, puberdade precoce, desequilíbrios hormonais e problemas cognitivos e comportamentais.

Os hamartomas hipotalâmicos são geralmente diagnosticados durante a avaliação de pessoas para epilepsia ou puberdade precoce.

Informação adicional

Quão comuns são os hamartomas hipotalâmicos?

Os hamartomas hipotalâmicos são muito raros, com aproximadamente um tumor ocorrendo em cada 200.000 pessoas.

Quem tem hamartomas hipotalâmicos?

Os hamartomas hipotalâmicos se formam antes do nascimento e podem ocorrer em pessoas de qualquer gênero ou etnia.

Como os hamartomas hipotalâmicos são diagnosticados?

Os hamartomas hipotalâmicos são diagnosticados pela avaliação dos sintomas neurológicos, imagem por ressonância magnética (MRI) e testes neurológicos. A detecção precoce pode melhorar a probabilidade de um tratamento bem-sucedido, especialmente para crianças que pioraram as crises ou cujas habilidades de aprendizado ou comportamento começaram a se deteriorar.

A ressonância magnética é usada para localizar um hamartoma hipotalâmico e confirmar o diagnóstico. Os hamartomas hipotalâmicos podem ser pequenos e difíceis de detectar, portanto, a interpretação por um médico especialista em neurorradiologia é desejável.

A eletroencefalografia (EEG) também pode ser usada para identificar padrões de convulsão que sugerem um hamartoma hipotalâmico

Sintomas de Hamartoma Hipotalâmico

Os sintomas de um hamartoma hipotalâmico (HH) podem incluir:

Convulsões

Puberdade precoce

Desequilíbrios hormonais

Deficiência cognitiva

Problemas comportamentais

Dificuldades emocionais

As convulsões causadas por um hamartoma hipotalâmico geralmente começam na infância, na maioria das vezes como convulsões gelásticas (ou risadas) breves e frequentes. Você pode não saber a diferença entre uma crise epiléptica e uma risada normal.

A dificuldade em identificar as crises gelásticas geralmente retarda o diagnóstico de epilepsia causada por um hamartoma hipotalâmico. Os médicos às vezes podem ter dificuldade em reconhecer as convulsões gelásticas porque elas são raras e as crianças afetadas por elas geralmente se desenvolvem normalmente.

Entre quatro e 10 anos de idade, você pode notar as convulsões se tornando mais incapacitantes, com o surgimento de diferentes tipos de convulsões, tais como:

Convulsões parciais complexas (consciência diminuída ou alterada com movimentos involuntários, mas coordenados)

Convulsões generalizadas (tremores involuntários, espasmos e movimentos desorganizados)

Queda ou convulsões atônicas (breve perda de tônus ​​muscular levando a quedas)

Nesse estágio, seu filho pode apresentar sinais de comprometimento cognitivo progressivo, piora do desempenho escolar e os seguintes problemas comportamentais:

Birras

Ataques de raiva

Isolamento social

Algumas crianças com hamartoma hipotalâmico podem ter distúrbios endócrinos (hormonais). A puberdade precoce central (puberdade precoce) é o sinal mais comum desses distúrbios e pode ser o único sintoma de hamartoma hipotalâmico que seu filho tem.

Nem todas as pessoas com hamartoma hipotalâmico apresentam os mesmos sintomas ou a mesma idade de início. Embora você possa notar convulsões gelásticas em seu recém-nascido, também é possível que elas só se desenvolvam mais tarde na vida. As convulsões causadas por um hamartoma hipotalâmico geralmente não respondem à medicação.

Tratamentos para Hamartoma Hipotalâmico

Remoção cirúrgica

Essa abordagem usa a lacuna natural entre os dois hemisférios do cérebro para criar uma via de acesso e remoção do tumor.

Também usamos abordagens subtemporais ou orbitozigomáticas mais tradicionais se elas oferecerem a melhor chance de sucesso. Esta cirurgia começa na lateral da cabeça e passa sob o cérebro e acima da base do crânio para chegar à lesão.

A cirurgia endoscópica menos invasiva pode ser considerada quando o tamanho e o posicionamento anatômico da lesão permitirem.

Termoablação estereotáxica gerada a laser

A termoablação estereotáxica gerada a laser é uma nova tecnologia minimamente invasiva que usa energia na forma de luz para destruir tumores ou tecidos danificados. A energia do laser faz com que a temperatura do tecido-alvo – neste caso um hamartoma hipotalâmico – aumente, destruindo-o.

Mecanismos de segurança computadorizados desligam automaticamente o laser se ele se aproxima do tecido cerebral ao redor do tumor. Imagens de ressonância magnética (RM) também são utilizadas para melhorar ainda mais a precisão do procedimento e orientar a colocação do laser.

Radiocirurgia 

A radiocirurgia usa muitos feixes de radiação que convergem em um único ponto para reduzir os tumores. Cada feixe individual não é poderoso o suficiente para destruir o tecido saudável, mas no ponto onde os feixes se encontram, energia suficiente é concentrada para destruir as células tumorais.

Entenda os sintomas e tratamentos do hamartoma hipotalâmico. O Dr. Eberval Gadelha oferece diagnóstico e cuidados especializados. Agende sua consulta.

Fonte: adaptado de barrowneuro.org